El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la infiltración de células inmunitarias en diferentes tejidos del cuerpo, en particular en las glándulas lagrimales y salivales, y la producción de anticuerpos (moléculas inmunitarias que protegen al cuerpo de un ataque infeccioso) dirigidos contra el cuerpo.
El síndrome de Sjögren: definición
El síndrome de Sjögren, también conocido como «síndrome seco», es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a las glándulas lagrimales y salivales. Se caracteriza por una combinación de síntomas que incluyen la disminución de las secreciones de la membrana mucosa y algunos daños viscerales.
Esta patología es rara, ya que afecta a menos de uno de cada 10.000 individuos. No es contagioso. No obstante, las mujeres parecen estar 10 veces más afectadas que los hombres. Generalmente ocurre alrededor de los 40 años de edad, a veces antes de los 20 y 30 años en una forma más severa.
El origen del síndrome de Sjögren es una infiltración de células inmunes (linfocitos) en ciertas membranas mucosas, particularmente en las glándulas lagrimales y salivales. Sin embargo, las razones de esta infiltración siguen siendo un misterio hasta el día de hoy. La hipótesis más probable, aunque nunca se ha probado, es la infección por un virus en un ambiente genéticamente predispuesto.
Síntomas
En el síndrome de Sjögren, hay dos tipos de síntomas. En primer lugar, el síndrome seco resultante de una disminución de las secreciones salivales y lagrimales principalmente. Finalmente, en dos tercios de los pacientes, el síndrome puede estar asociado con el daño a uno o más órganos.
Daños oftálmicos
Se traduce en:
- Una sensación de cuerpo extraño y arena en el ojo
- Quemaduras oftálmicas
- Molestias por la luz o la exposición prolongada a la pantalla de un ordenador
- Además, la conjuntiva puede estar enrojecida e inflamada, lo que puede conducir a la blefaritis (inflamación del borde del párpado) o, más raramente, a la ulceración de la córnea.
Lesión oral
La disminución de las secreciones de saliva hace que el paciente tenga una sensación de sequedad y pastosidad en la boca, lo que a veces puede dificultar el hablar o tragar ciertos alimentos. La sequedad de la boca, que obliga al paciente a hidratarse con mucha regularidad, es a veces dolorosa con las quemaduras de la boca o la lengua.
En los casos más severos, las membranas mucosas afectadas están sin brillo y la lengua está pelada y lisa. Estos síntomas conducen al desarrollo de caries o infecciones en la boca.
Otros eventos
El daño articular es una de las manifestaciones asociadas más comunes. Afecta a 1 de cada 2 pacientes, y puede ser un simple dolor de articulaciones o, más raramente, una hinchazón de las mismas.
El síndrome de Raynaud afecta a casi 1 de cada 3 pacientes con síndrome de Sjogren. Se manifiesta por ataques durante los cuales los dedos se vuelven blancos durante varios minutos en contacto con el frío.
El daño al sistema respiratorio da lugar a una traqueobronquitis seca que causa una tos crónica y, más raramente, molestias respiratorias o infecciones broncopulmonares repetidas. En menos del 10% de los casos, el tejido pulmonar se ve afectado, lo que puede convertirse en fibrosis pulmonar (formación anormal de tejido cicatrizante que hace que los pulmones sean menos elásticos).
También pueden producirse daños en la piel. La púrpura vascular se manifiesta como pequeñas manchas rojizas en los miembros inferiores. Mucho más raramente, algunos pacientes pueden desarrollar un sarpullido en la cara.
En alrededor del 20% de los pacientes, hay una alteración de los nervios periféricos que produce una neuropatía sensorial con sensaciones de hormigueo o ardor en las extremidades. La deficiencia motora sigue siendo excepcional (menos del 5% de los pacientes) con un cuadro clínico cercano al de la esclerosis múltiple.
Aproximadamente el 5% de los pacientes pueden tener problemas renales, pero muy raramente progresan a una insuficiencia renal.
Finalmente, la mitad de las personas con síndrome de Sjögren sufren de fatiga que afecta su calidad de vida.